Waarom is C-F

Cystic fibrosis (CF) is een genetische aandoening die vooral de longen aantast, maar ook de pancreas, lever, nieren en darmen.
...

1. Hoe cystische fibrose wordt veroorzaakt??
2. Is cystische fibrose levensbedreigend??
3. Kun je lang leven met cystische fibrose??
4. Waarom wordt cystische fibrose cystische fibrose genoemd??

Hoe cystische fibrose wordt veroorzaakt??

Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een verandering of mutatie in een gen genaamd CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). Dit gen regelt de stroom van zout en vloeistoffen in en uit je cellen. Als het CFTR-gen niet werkt zoals het zou moeten, bouwt zich een plakkerig slijm op in uw lichaam.

Is cystische fibrose levensbedreigend??

Na verloop van tijd kan cystische fibrose het longweefsel zo erg beschadigen dat het niet meer werkt. De longfunctie verslechtert meestal geleidelijk en kan uiteindelijk levensbedreigend worden. Ademhalingsfalen is de meest voorkomende doodsoorzaak.

Kun je lang leven met cystische fibrose??

Hoewel er nog geen remedie is voor cystische fibrose (CF), leven mensen met CF langer en gezonder dan ooit tevoren. Van baby's die vandaag met CF worden geboren, wordt zelfs verwacht dat ze halverwege de veertig of ouder worden. De levensverwachting is zo drastisch verbeterd dat er nu meer volwassenen zijn met cystische fibrose dan kinderen.

Waarom wordt cystische fibrose cystische fibrose genoemd??

CF ontwikkelt zich wanneer geen van beide genen normaal werkt. Daarom wordt CF beschouwd als een autosomaal recessieve ziekte. De naam cystische fibrose verwijst naar de karakteristieke littekenvorming (fibrose) en cystevorming in de pancreas, voor het eerst erkend in de jaren dertig van de vorige eeuw.